正式揭牌!福建新成立一家国企
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近日,5岁的小雨(化名)在吃了一包坚果后竟被卷入一场生死危机。父母没留意到,孩子食用的坚果里混有蚕豆(cándòu),小雨还(hái)误食了约200g,短短几天可怕(kěpà)的变化发生了:突变(tūbiàn)“小黄人”,面无血色,同时出现头晕、恶心、呕吐、腹痛、发热……
广州日报(guǎngzhōurìbào)
记者从广东医科大学顺德妇女儿童(értóng)医院(顺德区妇幼保健院)了解到,日前,该院收治了一名特殊的转院(zhuǎnyuàn)儿童小雨,该名儿童因食用了蚕豆(cándòu),并且患上少见的蚕豆病,引发了溶血危象。幸运的是,经过该院医生及时的抢救(qiǎngjiù),小雨最终转危为安。
据该院(gāiyuàn)介绍,当时,小雨(xiǎoyǔ)被转入该院的儿童重症医学科时,一纸“极重度贫血”的诊断书,让小雨妈妈瞬间崩溃(bēngkuì)。该院主治医师“揪出”了罪魁祸首——因蚕豆病引发的溶血危象。
当时,小雨(xiǎoyǔ)皮肤重度黄染(huángrǎn),活脱脱一个“小黄人”,其小脸苍白无血色,曾经明亮的双眼仿佛蒙上金箔,失去神采;此外,排出的尿液如同酱油(jiàngyóu)。更(gèng)危险的是,小雨还同时出现头晕、恶心、呕吐、腹痛、发热,整个人萎靡不振。
治疗前尿液(niàoyè)颜色为浓茶色
随即,该院(gāiyuàn)启动多学科会诊,联手打响“生命保卫战”,儿童重症医学科医护团队立刻(lìkè)展开紧急救援。
经过医护的抢救,这个勇敢的小生命最终(zuìzhōng)转危为安。
治疗后尿液(niàoyè)颜色恢复正常
此前,据厦门日报,厦门市儿童医院曾接诊过(guò)一名6岁男孩(nánhái)。他因呕吐、皮肤黄染、尿色红和发热入院。医生初步怀疑他是(shì)溶血性(róngxuèxìng)贫血,询问孩子(háizi)的病史(bìngshǐ),家属却说他平时很健康,从未出现类似情况。进一步询问后,医生得知孩子发病前两天食用过蚕豆,且孩子的表哥患有G6PD缺乏症,存在家族病史。检查结果明确了孩子患有蚕豆病。经过对症治疗后,孩子的血红蛋白计数稳定上升,情况稳定。
蚕豆病(cándòubìng)溶血危象是什么?
蚕豆病,学名(xuémíng)“红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏症”,是一种X染色体不完全显性(xiǎnxìng)遗传病,表现为进食蚕豆后引起急性溶血性贫血,属于(shǔyú)先天性代谢异常。
简单说(shuō):在正常情况下,G6PD酶(méi)是红细胞的(de)“超级保镖”,能抵抗氧化剂的攻击,保护红细胞稳定(wěndìng)。然而,蚕豆病患者(bìnghuànzhě)天生缺少这位“保镖”。在吃了蚕豆后,蚕豆中的多巴(duōbā)、多巴胺等氧化性物质,如同凶残的“敌军”,对毫无保护的脆弱红细胞发起疯狂进攻,导致红细胞大量破裂(溶血),血红蛋白“尸横遍野”,引发急性溶血性黄疸和贫血。
当病情急剧恶化(èhuà),就发展成要命的溶血危象。此时,患者的体内红细胞(hóngxìbāo)数量锐减,身体严重缺氧,直接威胁生命。
院方表示,溶血(róngxuè)危象的“夺命三招”可谓是招招致命。一是急速恶化的贫血,因红细胞像雪崩一样减少(jiǎnshǎo),身体各器官严重“缺氧”,心脏超负荷工作,随时可能“罢工(bàgōng)”(心衰);二是变重度“小黄人”黄疸,胆红素(红细胞破裂产物)在体内(tǐnèi)疯狂堆积,皮肤、眼白(yǎnbái)重度发黄。
更可怕的是,超高胆红素可能“毒害”大脑(胆红素脑病),造成永久性伤害;还有其他“索命信号”,例如头痛欲裂、天旋地转(tiānxuándìzhuàn),站都站不稳,恶心呕吐,啥也(yě)吃不下(chībùxià),肚子还像被刀绞一样剧痛(jùtòng),畏寒、高烧甚至全身衰竭,脉搏微弱、血压骤降、神志不清甚至昏迷等等。
值得一提的是,当尿液变成浓茶或(huò)酱油(jiàngyóu)色,这就是大量血红蛋白被“冲”出来的证据,需要被重视。
这些人(rén)最易被“盯上”
那么哪些人会被这一恶疾“盯上(dīngshàng)”?院方表示,10岁(suì)以下儿童,尤其男娃需要注意。因遗传特性决定,男性只有一条X染色体,携带致病(zhìbìng)基因必发病;女性需两条都有才发病,故男性风险高得多。
此外,有(yǒu)家族史者也要(yào)注意,因该疾病约40%患者有家族史,若家里有人得过(guò)蚕豆病,其他成员(尤其男孩)是“高危人群”,必须高度警惕。
“南高北低”是该疾病(jíbìng)的特征,相对于我国北方,南方人患蚕豆病的更多。其中,广东、广西、福建(fújiàn)、海南、四川、云南、贵州等(děng)地的人群患病率较高。个别地区可达20%(全国的发病率(fābìnglǜ)约为4%~5%)。
蚕豆病如何预防和治疗(zhìliáo)
从目前对于蚕豆病的研究来看,没有特殊治疗方法,只有(zhǐyǒu)进行有效预防,才能从根本上杜绝蚕豆病的发生(fāshēng)。
首先做好新生儿(xīnshēngér)疾病筛查。新生儿疾病筛查是早期预防G6PD缺乏症,避免严重(yánzhòng)黄疸、溶血等并发症的有效方法(fāngfǎ),在(zài)国际上得到广泛的认可。目前我国绝大部分地区都在对新生儿进行该病(gāibìng)的筛查,具体方法就是出生后48小时采集足跟血,对G6PD酶活性进行测定,对可疑阳性患者进行确诊,早期预防。
其次,不能让患有蚕豆(cándòu)病的孩子(háizi)吃蚕豆。一般(yìbān)情况下(xià),食用蚕豆能收获清热、祛湿、通便、强筋骨的多重健康益处。但是(shì),G6PD缺乏症患者却不能享受它的美味。需要注意的是,蚕豆摄入有许多种途径,进食生熟、干鲜蚕豆及蚕豆制品,吸入蚕豆花粉均可诱发蚕豆病,食用蚕豆之后的母乳也可引起(yǐnqǐ)婴儿发病。这是最直接也是最重要的预防方式,所以要特别地注意。
同时注意(zhùyì)要少吃苦瓜、花生(huāshēng)和一些豆类,因为患有该病的人(rén)红细胞的还原性(xìng)被破坏,病人出现的症状强烈程度与刺激物的氧化性强弱有关。这些食物中存在具有氧化性的物质,也会引发蚕豆病,所以要进行适当控制,避免吃得太多。
在用药方面也要特别(tèbié)小心,一些会引发蚕豆病的中草药也不能(bùnéng)服用,如我们常见的金银花、牛黄等(děng);还有部分解热镇痛药(阿司匹林、对乙酰氨基酚等)、抗疟疾药、抗菌药(磺胺(huángàn)药等)都不能使用。还有含萘的樟脑丸等,也不要使用。
万一(wànyī)发生严重溶血,及时(jíshí)输血则是最重要的缓解(huǎnjiě)方法。此时,红细胞会在患病后溶解破裂,不能继续正常工作,导致严重的贫血,因此需要及时输血。
面对蚕豆病,最重要的“预防”办法就是及早筛查与预防,患者在日常生活中(zhōng),避免(bìmiǎn)食用与蚕豆相关的食物,以防意外发生。
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来源:中国新闻网综合广州日报、健康浙江、科普中国、厦门日报(xiàménrìbào)、福州(fúzhōu)卫生健康
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